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外科主治医师考试2019年考点指导：胰腺先天性疾病
胰腺先天性疾病 ——环状胰腺和异位胰腺。
（一）环状胰腺
绝大部分位于十二指肠降部的Vater壶腹水平，部分或完全包绕十二指肠。
比较罕见，多数不引起症状。
1.临床表现：
与十二指肠受压的程度密切相关。
呕吐——主要的临床表现 ；
黄疸——少数病人的受压部位在Vater壶腹或胆道下端，可出现黄疸。
2.治疗——必须手术。
十二指肠梗阻部位的近侧与空肠做侧侧吻合，吻合口应在十二指肠膨胀部的最低点。
如同时有胆道梗阻应考虑加行空肠胆总管Roux-en-Y吻合术。
注意！不宜采用：切除或分离环状胰腺的方法（为什么？）
答：这部分胰腺组织多直接侵入十二指肠壁，分离困难，且有造成胰漏或十二指肠破裂的危险。
（二）异位胰腺
较为常见。最常见的是位于十二指肠、胃、空肠、回肠等的肌层或黏膜下层 。还好发于先天性回肠憩室内。
1.临床表现
无症状，但胰腺的任何疾病均可发生在异位胰腺，以慢性胰腺炎较为多见。
临床上的重要性：发生胰岛细胞瘤时，如正常胰腺中不能发现肿瘤，异位胰腺就有其重要意义。
2.治疗
无症状者无需处理；有症状时应切除
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2018年护士资格考试辅导：先天性心脏病的诊断和治疗
诊断(diagnosis)
1. 明确是不是先心病，明确是什么类型。
(1)病史：先心病在婴幼儿期表现特殊，吸奶暂停或呛咳，耐力差,易出汗。年长儿活动后心慌、气促，平时易感冒，发育落后。
(2)体格检查：3岁前杂音多为先天性，但先心病不一定有杂音。要注意功能性杂音和器质性杂音的鉴别。
(3)器械检查：心脏X线照片，心电图，心脏B超，心导管检查，心血管造影等。从简到繁，复杂的先心病有耐于心导管检查与心血管造影。
(4)临床上有诊断意义的心脏杂音
①全收缩期杂音。
②收缩晚期杂音。
③舒张期杂音。
④连续性杂音。
⑤强度≥3/6级的杂音。
治疗(treatment)
1. 内科治疗：加强护理，对症治疗。
2. 介入性治疗(造口术、球囊成形术、堵闭术)(治疗新进展)
介入性治疗是近10余年兴起的不开胸治疗先心病的有效手段，具有疗效肯定、并发症少、住院期短等优点。与开胸手术比较，大大降低了病人危险性，减轻了病人经济负担。
(1)经导管堵闭术。
(2)PDA堵闭术 弹簧圈堵闭，蘑菇伞堵闭。
(3)ASD闭合术 蘑菇伞堵闭。
(4)VSD闭合术 蘑菇伞堵闭。
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2018年护士资格考试辅导：先天性心脏病的病因和预防
先天性心脏病的病因和预防(etiology and prevention of CHD)
1. 病因
在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
(1)遗传因素(内在因素)
①单基因突变：1%-2%，可致心外畸形。
马方综合征，Hurler综合征，先天性成骨不全症。
②染色体畸变：4%~5%，多伴心外畸形。
21-三体综合征，13,15-三体综合征，18-三体综合征。
染色体4或5号短臂缺失症。
③多基因病变：多为心血管畸形，不伴其他畸形。
④先天性代谢紊乱：基本缺陷为某种酶缺乏。
Ⅱ型糖原累积病，同型胱氨酸尿症。
(2)环境因素(外界因素)：先心病母亲10%孕3月内感染过病毒。
①风疹感染。
②柯萨奇病毒感染(多见于B3、B4)。
③孕妇摄取锂盐。
④患糖尿病、酗酒、高原缺氧。
⑤过量辐射。
⑥药物(孕酮、苯丙胺)。
⑦高龄孕妇(接近绝经期)。
2. 预防：加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病。
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2018年骨外科主治医师专业知识：先天性马蹄内翻
一、概述：
先天性马蹄内翻足(congenitaltalipesequinovarus)是一种较常见的先天畸形，出生后即有畸形。本病有遗传因素，马蹄内翻足的形成主要由于足部肌力不平衡所致，即内翻肌(胫前肌及胫后肌)强而短缩，外翻肌(腓骨肌)弱而伸长，跖屈肌(小腿三头肌)强于足背屈肌(胫前肌)。肌肉的不平衡久之形成骨关节畸形，在畸形的基础上负重造成畸形更加严重。
二、病因：
1、遗传因素
患者中有家族史者的比例2.9%;另外单卵孪生的发病率远比双卵孪生为高，比例为33∶3。
2、胚胎因素
胚胎3个月之内，足处于马蹄内翻的三个原始畸形状态，即下垂，内收和旋后(内翻)。
3、宫内因素
胎儿在宫内体位不佳，足部受压，长时间处于足内收、后跟内翻、踝部下垂位。
4、环境因素
注射胰岛素、缺氧可能导致马蹄内翻足。
例题1：先天性马蹄内翻足的基本病理变化是
A.足内收、内翻
B.足马蹄内翻
C.足马蹄内收 内翻
D.距舟关节脱位
E.跟距关节脱位
正确答案：D
答案解析
[解题思路] 先天性马蹄内翻足的基本病理变化是围绕着距骨为中心发生的跗骨间关节内收，主要是距舟关节的内收、跖屈、旋后。
三、症状体征：
1)僵硬型：畸形严重。踝与距下关节跖屈畸形明显，距骨跖屈，足跟似乎变小，乍看似无足跟而呈棒形，故又称棒形足。跟腱挛缩严重。从后方看，跟骨内翻。前足也有内收内翻。
2)松软型：畸形较轻，足跟大小接近正常，踝及足背外侧有轻度皮肤皱褶，小腿肌肉萎缩变细不明显。较大的特点是在被动背伸外翻时可以矫正其马蹄内翻畸形，能使患足达到或接近中立位。
四、危害：
1、患儿站立困难，走路推迟，跛行，扶持站立时可见足外侧或足背着地负重。
2、年龄稍长，跛行明显，软组织与关节僵硬，足小，小腿细，肌萎缩明显。
3、长期负重后足背外侧可出现增...
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2018年骨外科主治医师专业知识：先天性髋关节脱位
一、先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位(CDH)又称为发育性髋关节脱位(Developmental Dysplasia of the Hip，DDH)是一种对儿童健康影响较大的病变，先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一，以后脱位为多见，出生时即已存在，病变累及髋臼、肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛，半脱位或脱位。有时可合併有其它畸形，如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出，其它关节先天性脱位或挛缩等。 本症发生的原因尚不十分明了，可能与遗传因素;原发性髋臼发育不良及关节囊、韧带松弛;机械性因素有关。先天性髋关节脱位的主要临床特征是：
①患侧下肢活动少，蹬踢力量小于健侧;双侧臀纹不对称，患侧加深上移。会阴部增宽。
②患侧肢体短缩，髋关节外展受限。为患儿换尿布或洗澡时，髋关节部位可闻及弹响声。
③开始行走时间晚，单侧脱位呈跛行步态，双侧脱位呈摇摆步态即“鸭步”。
④双侧脱位站立时臀部后耸，腰前突增大，腰部突出。
⑤Allis征阳性，外展试验阳性，弹性(Ortolani)弹出(Barlow)征阳性，单腿独立试验(Trendelenburg，征)阳性，套叠试验 沿大腿长轴牵拉推送患肢，股骨头如“打气筒”样上下移动。中西医病名相同。
二、临床基础
(一)骨质变化
髋关节发育不良是根本的变化，这种变化包括髋臼、骨盆、股骨头、股骨颈，严重者还可影响到脊柱。
1.髋臼
安全性髋关节脱位者出生时尚属正常，而有髋臼外上缘外有切迹，随着生长发育髋臼逐步变狭而浅，呈三角形。髋臼唇盂增厚，由于股骨头的不断挤压可造成内翻或外翻，髋臼后上方由于股骨头的挤压形成假臼，髋臼前缘内上方往往可见一缺损。髋臼由于没有股骨头的造模作用而发育不良，髋臼逐渐变小，变浅，臼底充满脂肪纤维组织，圆韧带经过不断牵拉往往增厚肥大充塞于髋臼中。
2.股骨头
新生儿的股骨头为畸形，表面有光滑的软骨面，而后由于脱位于髋臼外，股骨头的形状可逐步改变，头可变大或变小，呈尖锥形或葺形，股骨头受压处往往出现部分股骨头扁平。股骨头骨骺出现迟缓。有时应用强大暴力手术复位，由于髋臼与股骨头不相适应，对股骨头的压力过大，可造成股骨头无菌性坏死。
3.股骨颈
由于髋关节脱位，股骨颈一般变短而粗，是肢体缩短的一个原因。股骨颈前倾角变大，据Caffey报道正常新生儿前倾角为25°，以后逐步减少至5°～15°之间，当股骨头外移...
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护士资格证2018年考试辅导资料：先天性心脏病
一、先天性心脏病概述
1998年，当时我国最小年龄(新生儿16天)心脏外科手术(TAPVC)在湘雅二医院获得成功。目前我国心脏手术最小新生儿为生后3天。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的4.05‰~12.3‰(上海6.87‰)，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍，死产先心病发病率为活产儿的10倍，重症先心病占1/3，由此推算，全国每年要新增10~15万名先心病患儿，婴幼儿先心病手术量不足5000台。若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。
近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先心病预后大为改观。
先心病的学习，要始终把握一个“动”字。
方位：上下、左右、前后
程度：大小(缺损)、高低(压力)、多少(血量)
二、先天性心脏病的病因和预防
1. 病因
在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
(1)遗传因素(内在因素)
①单基因突变：1%-2%，可致心外畸形。
马方综合征，Hurler综合征，先天性成骨不全症。
②染色体畸变：4%~5%，多伴心外畸形。
21-三体综合征，13,15-三体综合征，18-三体综合征。
染色体4或5号短臂缺失症。
③多基因病变：多为心血管畸形，不伴其他畸形。
④先天性代谢紊乱：基本缺陷为某种酶缺乏。
Ⅱ型糖原累积病，同型胱氨酸尿症。
(2)环境因素(外界因素)：先心病母亲10%孕3月内感染过病毒。
①风疹感染。
②柯萨奇病毒感染(多见于B3、B4)。
③孕妇摄取锂盐。
④患糖尿病、酗酒、高原缺氧。
⑤过量辐射。
⑥药物(孕酮、苯丙胺)。
⑦高龄孕妇(接近绝经期)。
2. 预防：加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病。
本文“护士执业2017儿科护理专业知识点：先天性心脏病的护理”由出国留学网护士执业资格考试栏目精心整理提供，希望对大家有所帮助。更多内容请关注本网。
一、护理评估：
1.病史 了解母亲妊娠史，在孕期最初3个月有无病毒感染、放射线接触和服用过影响胎儿发育的药物，孕母是否有代谢性疾病。患儿出生时有无缺氧、心脏杂音，出生后各阶段的生长发育状况以及是否有下列常见表现：喂养困难、哭声嘶哑、易气促、咳嗽、潜伏性青紫或持续性青紫，青紫的程度及与活动的关系，有无蹲踞现象和突发性昏厥，是否常急呼吸道感染或出现心功能不全等。
2.身心状况 患儿的一般情况与心脏畸形的部位和严重程度有关。检查患儿是否有体格发育落后、皮肤发绀、眼结合膜充血、杵状指、趾，脉搏增快，呼吸急促，鼻翼扇动和三凹征等。
大多数先天性心脏病患儿均需要接受心导管检查及心脏手术，以确立诊断及治疗。这对患儿除造成组织的损伤外，对其生命、生长发育及情绪亦带来威胁。患儿住院处于陌生环境、检查治疗过程中的危险状况、难以预测的预后以及高额医疗费用对家庭经济造成的压力，都可使患儿及其家长感到恐慌、紧张和手足无措。
3.辅助检查 了解并分析X线、心电图、超声心动图、心导管、血液等检查结果的临床意义。
二、常见护理诊断：
1.活动无耐力 与氧的供需失调有关。
2.有感染的危险 与机体免疫力低下有关。
3.营养失调，低于机体需要量 与心脏结构缺损导致体循环血流量减少，组织氧及营养缺乏有关。
4.潜在并发症
(1)脑血栓： 与红细胞增多，血液粘稠度增高有关。
(2)心力衰竭：与心脏结构缺损，肺充血有关。
(3)感染性心内膜炎：与心内膜损伤及感染有关。
5. 恐惧 与疾病的威胁及陌生环境有关。
三、护理目标：
1.患儿能掌握限制活动量的方法，使活动耐力增加。
2.能描述引起感染的危险因素，不发生感染。表现为体温、血白细胞数保持正常。
3.患儿营养状况改善。
4.住院期间患儿不发生并发症。
5.患儿及家长能获得本病的有关知识及心理支持。
四、护理措施：
1.制定适合患儿活动量的生活制度 根据患儿的病情不同区别对待。轻型无症状者应与正常儿童一样生活;有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和剧哭，以免加重心脏负担;重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活照顾。
2. 预防感染 向患儿及家长介绍自我保护，防止感染的知识，应避免与感染性疾病患者接触。病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中，防止受凉。一旦发生感染应积极治疗。
3.供给营养需要 给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强体质。适当限制食盐摄入，还要给予适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅，重型患儿喂养困难，应特别细心、耐心、少食多餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时从静脉补充营养。
4.观察病情变化，防止并发症发生。
(l)注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心杂音变化，必要时使用监护仪监测。
(2)防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动排便等...
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《我的先天性疾病》是由作文网高中二年级作文栏目小编精心为大家准备的，欢迎大家阅读。
人们常说‘父爱无言’。的确，父爱不需要语言，只是一个动作，一个眼神，就能传出浓浓爱意。---题记
父亲是一名工人，常年穿着非常普通的衣服，直到破了才会换件新的，但他对我毫不吝啬，经常拿钱给妈妈，让妈妈帮我买新衣服，我要什么他都会尽可能的满足我。在我的记忆里，他既是一个孝顺的儿子，又是一个细心的父亲，一位温柔的丈夫。
在寒冷的冬天，他是温暖的火炉，冷时，他会提醒我多穿衣服，我感冒时，他会去药店帮我买药;夏天，他是清凉的海风，若停电了，他会帮沉睡中的我扇扇子，驱赶蚊虫，当我醒来时，他却热得满头大汗;多雨季节，他会不顾大雨去学校接我回家。
因为我有先天性疾病，所以不能长时间运动，连走路都不能走太长时间，否则我的脚会很痛。父亲并未因此而讨厌我，觉得我是一个累赘，反而更加关心我。
有一件事我忘记不了。
6月16日，中考的前一天要去很远的二中看考场，因为修路，没有公交车，所以我载着同学骑车去了二中，到那里的时候，我觉得好累，看完考场，回到家后，我已经筋疲力尽了。晚上，我早早的上床睡觉，但大概到了十一，二点的时候，双脚的酸痛使我睡不着觉，又睁不开眼，大脑命令我叫醒了父亲，父亲听到后，赶忙到卧室帮我按摩脚，不一会儿，我舒服得睡了，也许父亲累了回去睡觉了，酸痛使我再次喊来了父亲，之后。父亲似乎没有再睡觉，一直为我按摩，就为了能让我睡个好觉。梦中，我似乎看见我说：“你一直想要忘记的事终究不能永远粉饰下去。
17日，中考，阴雨天，温度下降使我脚的疼痛加剧，父亲见状，就拿钱让我坐计程车去考试。父亲很节约，但他为了他女儿花这么多钱。到最后，我还是让他失望了，但他没有责怪我。
也许是平凡的生活造就了父亲平凡的性格，他一直默默地用一举一动来守护着我。渐渐地，这些小事让我体会到了不同于母爱的父爱：无言。这不是因为父亲不知道用语言来表现爱，而是爱无需语言!
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和高考相比，健康才是“更重要的事”。昨天下午，离数学考试结束还有10分钟的时间，育才中学高三男生小陈(化名)突然晕倒在考场上。监考老师和学校送考老师赶紧把他送到毗邻的静安区中心医院。经医院诊断，这位男生为先天性脑血管瘤破裂，医院正全力抢救。
据了解，小陈在学校各方面都很优秀，已被华东师范大学提前录取，这场突发的疾病中断了他的高考之路。
昨晚，静安区中心医院负责人接到育才中学校长的求助电话后，冒雨赶到医院。“下午刚进急诊室时，大家还以为小陈只是考试压力发生了低血糖昏厥，经检查才初步诊断为先天性脑血管瘤破裂。等我看到这位男生时，他已经半边瘫痪，神志模糊，家长也是焦急万分。”医院负责人和相关科室的骨干第一时间赶到了医院，把考生送进了重症监护室。截至本报发稿时，该考生仍在重症监护室中，尚未完全脱离生命危险。
近年来，中学生、大学生突发昏厥、甚至死亡的事件时有发生。专家说，年轻人与这些大家以为通常只会出现在老年人身上的疾病其实并不远。心血管、脑血管出血而导致的昏厥和死亡也会发生在年轻人身上，绝大多数患者都是身体上有先天性的隐疾。高考压力可能是小陈发病的一个诱因，而在平时状态下，跑步或运动量增加都有可能诱发原来就存在隐患的先天性心脑血管疾病。
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